Pseudomixoma Peritonei e Neoplasie dell'Appendice

LE NEOPLASIE DELL’APPENDICE CIECALE PSEUDOMIXOMA PERITONEI.

Come tutti gli altri organi, anche l’appendice è sede di processi neoplastici. Le neoplasie appendicolari, d’altro canto, risultano essere un’evenienza alquanto rara raggiungendo lo 0.4-1% delle neoplasie gastrointestinali I tumori dell’appendice possono essere distinti in tre grandi famiglie:

1. i tumori mucinosi
2. i tumori intestinali
3. i tumori neuroendocrini.

Questi ultimi metastatizzano frequentemente attraverso i linfonodi mentre quelli mucinosi ed intestinali si manifestano prevalentemente mediante una perforazione e pertanto un quadro simile all’appendicite acuta oppure (più frequentemente purtroppo) in fase avanzata con le metastasi peritoneali. Ed ecco perché entrano a far parte delle competenze di chi tratta i tumori peritoneali. E’ infatti intuitivo che avendo l’appendice un calibro ed una parete notevolmente meno estesi degli altri tratti intestinali, quando un tumore si sviluppa sullo strato interno detto mucosa, rapidamente invade gli altri strati e le cellule raggiungono la cavità peritoneale generando a seconda dell’istologia la cosiddetta carcinosi peritoneale o lo Pseudomixoma Peritonei.

Lo Pseudomixoma Peritonei (PMP) è una rara condizione patologica con un’incidenza approssimativa di circa 1/1.000.000 per anno. Consiste nell’accumulo di materiale mucinoso e cellule epiteliali nella cavità addominale fino a raggiungere elevati volumi. In passato il PMP veniva trattato mediante ripetute chirurgie di debulking con una mediana di sopravvivenza di 36-48 mesi. Il trattamento attuale consiste nella CRS associata ad HIPEC con sopravvivenze che superano l’80% a 10 anni ed il 70% a 20 anni (mediane di 200 mesi).