Per saperne di più su Carcinoma Sieroso Papillare Primitivo Peritoneale (SPPC)

Comunemente i SPPC vengono definiti di origine Mulleriana anche se di fatto ciò attiene ad una similitudine patologica e non di vera e propria origine. L’epitelio delle tube di Falloppio, l'endometrio e l'endocervice condividono un'origine embriologica comune che non è correlata a quella delle ovaie e del peritoneo. I primi derivano da strutture embriologiche chiamate dotti Mulleriani o paramesonefrici che si sviluppano in coppia. Durante l'organogenesi, si fondono e formano la cervice e l'utero mentre i segmenti prossimali non utilizzati diventano le tube di Falloppio. Né l'epitelio né alcuno dei normali costituenti cellulari dell'ovaio / peritoneo assomigliano agli organi mulleriani. Al contrario, i tumori ovarici e peritoneali sono notevolmente simili all'epitelio Mulleriano del sistema genitale extraovarico. In altre parole, i tumori considerati ovarici primitivi o peritoneali in origine assomigliano agli epiteli del tratto di Mulleriano che non sono embriologicamente correlati all'epitelio celomicale dell'ovaio o del peritoneo. Di conseguenza, non solo i tumori peritoneali ma anche quelli ovarici hanno non certe origini. Sulla base di tale convinzione i SPPC sono stati tradizionalmente trattati dai ginecologi con le stesse modalità del Ca Epiteliale Ovarico (EOC) e molto spesso senza alcuna distinzione diagnostica. La maggiore aggressività del SPPC si manifesta tra l’altro anche per mediane di sopravvivenza (intorno ai 40 mesi) inferiori rispetto all’EOC. La diffusione micronodulare forma un elevato vulume di malattia a livello dell’omento e del peritoneo che è difficile da debellare in modo ottimale, soprattutto se non è disponibile un alto livello di competenza chirurgica. Nonostante la citoriduzione chemioterapica efficace e le remissioni occasionali a lungo termine, i pazienti con SPPC sopravvivono meno rispetto ai pazienti con carcinoma ovarico.

Pertanto, le due entità, EOC e SPPC, presentano differenze biologiche e di storia naturale per cui nel tempo si è intensificato l’impegno chirurgico per il SPPC in quanto tale patologia rispetto all’EOC presenta più elevati volumi di malattia e più estesa distribuzione in cavità peritoneale; l’interessamento frequente di quasi tutto il peritoneo rende necessarie manovre di estesa peritonectomia per poter ottenere una completa radicalità come risulta dal lavoro.

I pazienti con cancro papillare peritoneale sieroso sono stati tradizionalmente trattati in modo simile ai pazienti con carcinoma ovarico in stadio III / IV e sono stati arruolati in studi clinici sul cancro ovarico. Nonostante le somiglianze istologiche, molecolari e cliniche, l'assimilazione di questa entità da parte del cancro ovarico non lasciava spazio a indagini sulla sua biologia. Oggi vi è un ampio consenso sulla gestione dei pazienti SPPC che dovrebbe essere fatto ogni sforzo per implementare il massimo debulking chirurgico dei depositi peritoneali seguito da regimi chemioterapici platino / taxano

L’applicazione infatti di manovre estese di peritonectomia (CRS) con l’associazione di un trattamento locoregionale di chemio ipertermia (HIPEC) oltre ovviamente alla chemioterapia sistemica (sCT), ha consentito di ottenere dei risultati sovrapponibili all’EOC e comunque di gran lunga superiori rispetto a quelli ottenuti con i trattamenti tradizionali come dimostrato dalle seguenti esperienze istituzionali:
N. Bakrin et al. / EJSO 39 (2013) 742e747 (esperienza francese ed istituzionale)
DERACO MARCELLO, Intraperitoneal Cancer Therapy: Principles and Practice Ed. 2015
SALCEDO-HERNÁNDEZ ROSA: Poster al 9th International Congress on Peritoneal Surface Malignancies (casistica istituzionale fino al 2014)

Si è inoltre dimostrato come il 50% circa dei pezzi operatori asportati e ritenuti macroscopicamente non interessati dalla malattia, all’esame istologico presentano malattia microscopica e ciò sulla base dell’esperienza maturata sul Mesotelioma Peritoneale che presenta lo stesso comportamento ed in cui la completa asportazione del peritoneo parietale indipendentemente dall’estensione di malattia ha consentito di ottenere delle sopravvivenze superiori rispetto alla peritonectomia selettiva (del peritoneo macroscopicamente coinvolto)

La nostra casistica aggiornata consiste in 22 pazienti omogeneamente trattati con 6 cicli di sCT seguiti da CRS HIPEC. La sopravvivenza è di 65% a 5 anni ed il PFS a 5 anni è del 33%. Risultati nettamente superiori rispetto quelli ottenuti con i trattamenti tradizionali (Fig 1-2).

Alla luce di quanto argomentato:

• il SPPC è una neoplasia primitiva del peritoneo; l’erronea attribuzione alla sua origine Mulleriana è già stata argomentata;
• essendo una neoplasia primitiva peritoneale, al pari del mesotelioma peritoneale, il trattamento necessita competenze chirurgiche di peritonectomia e pertanto di clinici esperti di tumori peritoneali;
• la gestione del SPPC necessita di specifica esperienza chirurgica in considerazione del fatto che, nella quasi totalità dei casi, a causa della storia naturale della malattia e della sua specifica distribuzione, per assicurare la radicalità è richiesto un intervento di peritonectomia totale con resezioni multiorgano.